Actualización en el diagnóstico de microangiopatías trombóticas: una revisión bibliográfica

Abstract

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un conjunto de trastornos hematológicos que se caracterizan por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño orgánico de grado variable; dentro de ellas existe una amplia variedad de entidades, destacándose el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH) como las más importantes. Si bien estas enfermedades son infrecuentes, son potencialmente mortales para el paciente si no son diagnosticadas ni tratadas oportunamente. El objetivo de este trabajo es realizar una actualización de la información disponible sobre el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas. Se realizó una revisión narrativa mediante la búsqueda bibliográfica en los portales de publicaciones científicas Pubmed, SciELO, Elsevier, ScienceDirect, Timbó Foco, según la terminología MeSH y DeCS y operadores booleanos, incluyéndose todo estudio acerca del diagnóstico de MAT, y excluyendo aquellos centrados en poblaciones específicas y tratamientos. Se obtuvieron un total de 254 artículos, de los cuales se seleccionaron 38 de interés. El diagnóstico de PTT se basa en la detección de la actividad de ADAMTS13 < 10 IU/dL, para lo cual existen diferentes pruebas, que se analizan y comparan en este trabajo, las cuales utilizan como método ELISA o FRETS, y recientemente se diseñó un test rápido, completamente automatizado, basado en quimioluminiscencia. Se concluye que ha habido un gran avance en lo que respecta al conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos que subyacen la enfermedad, así como a la variabilidad y disponibilidad de pruebas diagnósticas que se han ido desarrollando, lo cual brinda herramientas para el manejo inicial del paciente, en vistas al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con disminución de la morbimortalidad asociada.

Thrombotic microangiopathies (TMA) are a group of hematological disorders characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ damage of varying degrees; within them there is a wide variety of entities, highlighting thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS) as the most important. Although these diseases are uncommon, they are potentially fatal for the patient if they are not diagnosed or treated promptly. The objective of this work is to update the available information on the diagnosis of thrombotic microangiopathies. A narrative review was carried out through a bibliographic search on the scientific publication portals Pubmed, SciELO, Elsevier, ScienceDirect, Timbó Foco, according to the MeSH and DeCS terminology and Boolean operators, including all studies about the diagnosis of TMA, and excluding those focused on specific populations and treatments. A total of 254 articles were obtained, of which 38 of interest were selected. The diagnosis of TTP is based on the detection of ADAMTS13 activity < 10 IU/dL, for which there are different tests, that are analyzed and compared in this work, which use ELISA or FRETS as a method, and a recently designed rapid, fully automated test, based on chemiluminescence. It is concluded that there has been great progress in terms of knowledge of the pathophysiological mechanisms that underlie the disease, as well as the variability and availability of diagnostic tests that have been developed, which provides tools for the initial management of the patient. in view of an early diagnosis and timely treatment with a reduction in associated morbidity and mortality.