Paquidermoperiostosis: hallazgos por imagen y diagnóstico diferencial

Abstract

Pachydermoperiostosis, also known as primary hypertrophic osteoarthropathy, is a rare hereditary disease characterized by soft tissue proliferation and periosteal new bone formation in long bones, classically presenting with digital clubbing, symmetric periostosis, and joint effusions. Imaging studies play a fundamental role in evaluating the extent of osteoarticular involvement. We report the case of a patient with pachydermoperiostosis with knee joint involvement, highlighting magnetic resonance imaging findings.

La paquidermoperiostosis, también conocida como osteoartropatía hipertrófica primaria, es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por proliferación de tejidos blandos y neoformación periostal de los huesos largos, manifestándose clásicamente por acropaquia digital, periostosis simétrica y derrames articulares. Los estudios de imagen desempeñan un papel fundamental en la evaluación de la extensión del compromiso osteoarticular. Presentamos el caso de un paciente con paquidermoperiostosis con afectación articular de las rodillas, destacando los hallazgos en la resonancia magnética.

A paquidermoperiostose, também conhecida como osteoartropatia hipertrófica primária, é uma doença hereditária rara caracterizada por proliferação de tecidos moles e neoformação periosteal dos ossos longos, manifestando-se classicamente por baqueteamento digital, periostose simétrica e derrames articulares. Os exames de imagem desempenham papel fundamental na avaliação da extensão do acometimento osteoarticular. Relatamos o caso de um paciente com paquidermoperiostose com acometimento articular dos joelhos, destacando os achados de ressonância magnética.