Infrecuente tumor hepatico: Hepatoblastoma. Caso Clínico

Abstract

Objetivo: Comunicar el primer caso de hepatoblastoma adulto en Uruguay. Actualmente existen 69 casos reportados en la literatura internacional.

Métodos: Revisión de historia clínica de paciente de 33 años, sexo femenino. Operada en 2017 con diagnóstico de tumor estromal gástrico. En la exploración se constató tumoración hepática en lóbulo izquierdo que se biopsia. Resultado: neoplasia maligna de estirpe epitelial- carcinoma- diferenciación neuroendócrina.

Pobre respuesta a tratamiento neoadyuvante. PET/CT evidenció ausencia de captación con DOTATATE asociado a actividad metabólica con FDG que sugiere TNE poco diferenciado.

Se realiza segmentectomía II - III, colecistectomía y esplenectomía por implante en superficie esplénica.

Anatomía patológica: hepatoblastoma subtipo epitelial. Bazo sin infiltración. Bordes de resección hepática libres de tumor.

Resultados: Buena evolución postoperatoria. Al momento del reporte la paciente tiene una sobrevida de 47 meses bajo quimioterapia.

Conclusiones: El hepatoblastoma en el adulto se caracteriza por una evolución agresiva y de mal pronóstico. Su diagnóstico es exclusivamente histológico.

La única terapia pretendidamente curativa es la resección completa como lo fue en nuestra paciente. La sobrevida en menores de 45 años con tratamiento quirúrgico es de 12 meses.

Aim:

To communicate the first adult hepatoblastoma case in Uruguay. There are only 69 adult cases re- ported in the international literature.

Materials and Method:

Review of the clinical history of a 33 year old female patient. During surgery of gastric estromal tumor in 2017, exploration on the left hepatic lobe found a tumor which biopsy showed a malignant neoplasy of a epitelial carcinoma with neuroendocrine differenciation. Poor response to neadyuvant treatment. PET/CT negative for DOTATATE, but positive caption with FDG that suggest poor differenciate neuroendocrine tumor. Hepatic surgery was performed with II and III segmentectomy, cholecistectomy and splenectomy because tumor implants on the surface.

Results:

Pathological anatomy: hepatoblastoma with epithelial differenciation. No infiltration of the spleen. Tumor margins negative. Good postoperative evolution with 47 months of survival under chemotherapy at the time of this report.

Conclusions:

Adult hepatoblastoma is an agressive tumor with high rates of recurrence and bad prognoses. The only diagnose is by histological findings.

The only curative treatment is the surgical resection, as on our case. The survival of patients under 45 years old, with surgical treatment is generally 12 months.