Esclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad Bucal Presentación de dos casos clínicos

Abstract

Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal de Instituto del Niño y Adolecente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de carácter genético trasmitida de padres a hijos en forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponden a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercusión multisistémica que también incluye a la cavidad bucal. Muchos de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retardo mental y angiofibromas faciales. Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta. Las manifestaciones clínicas bucales más frecuentes son las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal. Los dos casos presentes expresan alguna de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.